什麼是血管性水腫(angioedema) (下)

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接著我們來講後天誘發( Acquired)的血管性水腫,根據EAACI(European Academy of Allergy & Clinical Immunology)的診斷指引,可以分成四大類:

  • 對抗組織胺效果很好的後天誘發血管性水腫(Idiopathic histaminergic acquired angioedema, IH-AAE)
    最常見的血管性水腫,誘發原因可能是藥物,食物,蚊蟲叮咬,環境中的過敏原,或是物理性刺激(冷熱溫度),感染或是自體免疫的問題。症狀常常在誘發因素過後六小時達發作最高峰,「臉腫」是最容易出現的症狀,腸胃道及喉頭常常不會有影響。因此並無死亡案例。沒有特定的發作年齡,但是對抗組織胺及類固醇的治療效果很好。
  • 對抗組織胺治療效果不佳的後天誘發血管性水腫(Idiopathic nonhistaminergic acquired angioedema, InH-AAE)
    顧名思義,就是對抗組織胺治療效果不佳,對類固醇也不一定有效,但是對其他藥物(ex: tranexamic acid, icatibant, cyclosporine, omalizumab)效果不錯。這類型的血管性水腫被認為和緩激肽(bradykinin)有關。最常見的症狀是「臉腫」,有些人會出現肚子痛或是上呼吸道阻塞的情況。如果影響到上呼吸道,可能需要插管,而且再次發作機率高。
  • 和「血管收縮素轉化酶抑制劑」有關的後天誘發血管性水腫(Acquired angioedema related to angiotensin-converting enzyme inhibitors, ACEI-AAE)
    血管收縮素轉化酶抑制劑 (ACEI)是一種降血壓藥,臨床上發現有一群人容易因為服用這類型的降血壓藥以後,幾小時或甚至幾年後都有可能,出現血管性水腫的現象。症狀往往也是臉腫為主,有時候眼皮,嘴唇,舌頭,脖子,上呼吸道都有可能影響。發生率大概是0.5%,常見於黑人族群,及大於65歲的女性。有過死亡案例,而且停用降血壓藥不一定能緩解症狀,要積極治療處理。
  • 和C1-inhibitor缺少有關的後天誘發血管性水腫(Acquired angioedema with C1 inhibitor deficiency)
    這類型的血管性水腫,雖然是缺少C1-inhibitor引起,但是並沒有基因SERPING的突變,也沒有家族史,通常是大於40歲以後才發作。有時候要考慮其他可能誘發的原因,例如淋巴癌,紅斑性狼瘡等的問題。

參考資料:

Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group
Allergy position paper, First published: 27 March 2014