血管性水腫，這個名詞對大家來說好像比較陌生，但是卻常常伴隨著蕁麻疹一起出現。血管性水腫的定義，就是因為某些因素，誘發血管擴張的物質增加，造成皮下組織或是黏膜下組織局部水腫的情況，例如 #金魚眼，#香腸嘴 等。這種情況常常是局部性的，有時候會自行消退，有時候會需要藥物來改善症狀。當然我們最擔心的是會危及生命的狀況，例如喉頭水腫，會呼吸困難致命。
血管性水腫根據EAACI(European Academy of Allergy & Clinical Immunology)的診斷指引，主要可以分為兩大類：
- 先天遺傳性(Hereditary)
- 後天誘發( Acquired)
本篇就先天性遺傳的血管性水腫做介紹，先天性的主要和C1-INH( C1-inhibitor)的缺少有關，發生率為十萬分之一，主要和基因 SERPING 的突變有關，主要症狀就是反覆的皮下或黏膜下水腫，而且發作年齡早，皮膚，上呼吸道及腸胃道都可能有症狀，而且症狀常常會持續2-5天。診斷主要是根據臨床症狀懷疑，抽血檢測基因(SERPING)及C1-INH(C1-inhibitor)缺少，C4是否下降。治療目標是降低死亡率。
另外有一種類的血管性水腫，主要是先天缺少Factor XII有關。這類型的表現有反覆皮膚水腫，臉和四肢都可能會出現，也會出現肚子痛，舌頭或喉頭也可能會水腫，常發生在女性，這些女性也常常有使用口服避孕藥或是在作賀爾蒙替代療法。這類型的血管性水腫常常對抗組織胺及類固醇治療無效，需要介入其他藥物治療。最後有一類就是不明原因的血管性水腫，因為誘發原因不明，所以有時候預防性的給予藥物也是很重要的。
參考資料：
Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group Allergy position paper, First published: 27 March 2014
林子閔醫師 | 過敏大小事 